Paladar hendido no sindrómico o labio hendido/paladar hendido
En el paladar hendido no sindrómico , el paladar está parcial o completamente abierto, pero no hay otras anomalías congénitas presentes.
Esta afección afecta la deglución, la alimentación y el habla. Los niños tienen un mayor riesgo de contraer infecciones del oído externo.
La reparación quirúrgica está indicada; el momento de la cirugía varía entre los equipos de fisura en todo el mundo.
En el labio leporino/paladar hendido no sindrómico, el labio y el paladar están afectados por la hendidura, pero no hay otras anomalías congénitas presentes.
La fisura labial puede ser unilateral (unilateral) o bilateral (bilateral). Puede ser completa (afectando el suelo nasal) o incompleta.
Si la fisura afecta la cresta alveolar, se puede observar una muesca o fisura verdadera en uno o ambos lados. Además, el paladar puede estar parcial o completamente abierto. Está indicada la reparación quirúrgica; el momento y la etapa en que se realiza difieren entre los equipos especializados en fisura.
Paladar hendido sindrómico o labio hendido/paladar hendido
En el paladar hendido sindrómico , el paladar está parcial o completamente abierto y hay otras anomalías congénitas.
El paladar hendido afecta la deglución, la alimentación y el habla, pero estos factores también pueden verse obstaculizados por el síndrome subyacente.
En el labio leporino/paladar hendido sindrómico , el labio y el paladar están parcial o totalmente abiertos, y se presentan otras anomalías congénitas. El labio leporino/paladar hendido afecta la deglución, la alimentación y el habla, pero estos factores también pueden verse afectados por el síndrome subyacente.
ERN CRANIO avala la directriz holandesa para la “schisis” [el término “schisis” en holandés abarca todos los tipos de hendiduras faciales, más comúnmente las hendiduras del labio y/o del paladar].
Vídeos informativos sobre labio hendido y/o paladar hendido
Vídeos informativos sobre labio hendido y/o paladar hendido
Injerto de hueso alveolar: para niños con labio hendido y/o paladar hendido
Desarrollo embrionario: labio hendido y/o paladar hendido
Cirugía del habla: colgajo bucal
Cierre del paladar hendido
Secuencia de Robin
El diagnóstico de secuencia de Robin se realiza en caso de:
Una hipoplasia de la mandíbula
Dificultad para respirar, especialmente al dormir boca arriba .
Glosoptosis
Se distingue entre secuencia de Robin aislada y sindrómica , según la ausencia de otras anomalías congénitas. Un ejemplo de secuencia de Robin sindrómica es el síndrome de Treacher Collins .
Los trastornos respiratorios en la secuencia de Robin no sindrómica a menudo pueden superarse durmiendo al bebé de lado o en decúbito supino (combinado con un dispositivo de saturación para monitorización). En el caso de los trastornos sindrómicos, esto siempre debe intentarse, pero podrían requerirse medidas adicionales.
Generalmente también hay presencia de paladar hendido.
Trastornos con labio hendido/paladar hendido como característica importante
La disostosis facial describe un conjunto de anomalías craneofaciales congénitas clínica y etiológicamente heterogéneas. Estos trastornos surgen como consecuencia del desarrollo anormal del primer y segundo arco faríngeo y sus derivados durante la embriogénesis.
Estos trastornos están estrechamente relacionados con problemas respiratorios, por lo que se debe evaluar al recién nacido con un estudio del sueño. En general, la principal obstrucción se encuentra en la base de la lengua. Si un niño también tiene paladar hendido, el cierre quirúrgico del paladar puede agravar significativamente los problemas respiratorios. Antes de realizar este procedimiento quirúrgico, es necesario asegurarse de que la respiración no se obstruya. Esto se puede lograr mediante un estudio del sueño nocturno con el niño usando una placa palatina que simula un paladar cerrado.
Los problemas respiratorios no suelen disminuir con el tiempo en la disostosis facial, pero requieren tratamiento. Este puede consistir en medidas de apoyo como oxígeno nocturno o CPAP, pero también podría requerir intervenciones quirúrgicas como traqueostomía para la obstrucción respiratoria grave y la distracción mandibular.
Treacher Collins
Anomalías faciales simétricas: Hipoplasia del reborde infraorbitario y del arco cigomático, coloboma palpebral, cantos laterales bajos, entropión, microtia, sordera, hipoplasia mandibular, dificultades respiratorias y de alimentación. Con frecuencia coexiste con fisura palatina.
Síndrome de Nager
Similar al síndrome de Treacher Collins, combinado con hipoplasia de los pulgares.
Síndrome de Miller
Los rasgos faciales son similares al síndrome de Treacher Collins.
Burn-McKeown
Anomalías faciales simétricas o asimétricas, atresia de coanas.