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Anomalías orodentales
Las anomalías bucodentales son una de las presentaciones de al menos 900 enfermedades o síndromes raros. A menudo se describen asociadas a malformaciones de otros órganos o sistemas, lo cual es comprensible, ya que los mismos genes y vías de señalización regulan la formación de la cavidad oral, el desarrollo de los dientes y de otros órganos.
Amelogénesis imperfecta (representa un grupo de condiciones del desarrollo que afectan la estructura y apariencia clínica del esmalte de todos o casi todos los dientes de manera más o menos igual, y que pueden estar asociadas con cambios morfológicos o bioquímicos en otras partes del cuerpo).
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Dentinogénesis imperfecta/ displasia dentinaria
La dentinogénesis imperfecta es un defecto hereditario de la dentina que se caracteriza por una estructura anormal de la dentina que da lugar a un desarrollo anormal de los dientes.
Los signos de la afección son variables y existe una superposición significativa entre los diferentes tipos de displasia dentinaria y la dentinogénesis imperfecta. Tres tipos diferentes de DGI se describieron originalmente en la clasificación de Shield: DGI tipo 1, tipo 2 y tipo 3. La afección anteriormente conocida como DGI-1 ahora se considera una forma sindrómica de DGI asociada con osteogénesis imperfecta tipos 1b, c, 2, 3, 4b, 9 y 10. En la dentinogénesis imperfecta tipo 2, la osteogénesis imperfecta no es una característica y la afección generalmente se caracteriza por dentina ámbar u opalescente anormal, dientes desgastados, coronas bulbosas con constricción cervical, raíces cortas, cámaras pulpares obliteradas y conductos radiculares (visibles en radiografías). La dentinogénesis imperfecta tipo 3 se caracteriza por dientes primarios y permanentes opalescentes, atrición marcada y cámaras pulpares grandes.
Erupción/reabsorción/pérdida temprana de dientes
Este grupo está formado por trastornos que se caracterizan por erupción anormal, reabsorción o pérdida precoz de los dientes.
con hipodoncia/oligodoncia/ supernumerarios
La hipodoncia es una anomalía dental del desarrollo poco común en humanos, caracterizada por la ausencia de cinco dientes o menos.
La oligodoncia es una anomalía del desarrollo dental poco común en humanos, caracterizada por la ausencia de seis o más dientes.
Los dientes supernumerarios son una malformación caracterizada por la presencia de dientes accesorios.
Síndrome del incisivo central maxilar medio solitario
El síndrome del incisivo central maxilar medio solitario (SMMCI) es un trastorno del desarrollo poco común y complejo. El SMMCI puede variar desde una anomalía dental hasta una deficiencia del crecimiento y anomalías sistémicas.
